病例报道
专题论文汇编
儿童中央轴空病MRI表现一例
魏云霞;郝高庭;路志凯;中央轴空病是一种罕见的先天性遗传性肌病，极易导致肢体无力、生长发育迟缓，甚至于婴幼儿早期死亡。本文报道一例13岁男童，临床表现为进行性四肢无力、步态异常。此患儿肌肉MRI显示髋部及大腿肌群均不同程度脂肪浸润及大量肌肉萎缩、肌纤维显影纤细，但股直肌相对保留正常形态，呈现典型的“股直肌回避”征象。本例影像表现典型且最终经肌肉活检和基因检测证实。
胸椎非骨化性纤维瘤影像表现一例并文献复习
常沙;张强;郑星;陈丹;非骨化性纤维瘤（NOF）是一种起源于骨结缔组织的良性肿瘤，好发于长骨干骺端，发生于胸椎者罕见，易误诊。本文报道1例发生于胸9、胸10椎体及附件的NOF，以提高对该病的认识。CT上表现为偏心性、膨胀性骨质破坏，病灶CT值与邻近肌肉接近，伴骨皮质变薄、局部不连续，可见硬化边及残留骨嵴，硬化边以髓腔侧明显，MRI平扫T_1WI呈等信号，T_2WI以等/稍低信号为主、中央见小片状稍高信号，T_2WI压脂呈不均匀稍高信号，MRI增强呈明显不均匀强化、中央区见小片状更高强化影，病灶局部突向椎管，胸9～10节段胸髓受压，椎管继发狭窄。病理镜下见较多纤维组织，肿瘤由旋涡状排列的梭形细胞构成，间有少量泡沫细胞，免疫组化Vim（+）、S100组织细胞（部分+）、CD68泡沫状细胞（+）、Sox（-）、LCA（淋巴细胞+）、CD57（-）、CK（-）、SMA（-）、Ki-67（个别细胞+）。胸椎NOF罕见，影像表现有一定特点，最终确诊需结合病理及免疫组化。
原发性肺动脉瓣双相型滑膜肉瘤一例
何建;杨梦华;李方燕;滑膜肉瘤是一种较少见且具侵袭性的高级别肉瘤，约占所有软组织肉瘤的10%，可发生于全身任何部位。原发于心脏的滑膜肉瘤非常罕见，占原发性心脏肿瘤的比例低于1%，右心房为好发部位，发生于肺动脉瓣的原发性滑膜肉瘤在临床上更罕见。本文报道一例35岁原发性肺动脉瓣双相型滑膜肉瘤，超声心动图及左心声学造影示肺动脉瓣口实性回声团，与肺动脉瓣分界不清并随肺动脉瓣移动；肺动脉CT血管造影示肺动脉主干内-肺动脉瓣区团块状充盈缺损影；心脏MRI示肺动脉主干内-肺动脉瓣区病灶，与肺动脉瓣分界不清；PET/CT示肺动脉主干内-肺动脉瓣区病变，代谢轻度增高，考虑黏液瘤可能；组织病理为肺动脉瓣间叶源性肿瘤；结合免疫组化病理诊断为原发性肺动脉瓣滑膜肉瘤（双相型）。
儿童心脏纤维瘤两例影像分析
徐梦圆;张飞飞;葛英辉;王姝文;林青;郭智萍;心脏纤维瘤是婴幼儿第二常见的原发性良性心脏肿瘤。本文报道两例发生于左心室游离壁的心脏纤维瘤的影像学表现及诊疗经过。幼儿患者，超声心动图发现心脏肿块，CT平扫示肿块内点状钙化，心脏磁共振（CMR）示肿块首过灌注减低，延迟扫描显著强化，增强前后T_1值、T_2值低于心肌而细胞外容积分数值显著增高，所在心室节段应变减低。两例患者均行超声引导下经皮射频消融术，规律随访肿瘤体积逐渐减小。CMR表现具有特征性，多模态影像有助于心脏纤维瘤的诊断、治疗和疗效评价。
肝圆韧带裂-前腹壁间包裹性脂肪坏死一例
段慧敏;张琳;包裹性脂肪坏死是一种相对少见的病理状态，常见于腹部或乳腺区，是由创伤或缺血性损伤导致脂肪组织变性的结果。本文报告了一例54岁因上腹部不适就诊男性患者，行影像学检查提示肝圆韧带裂-前腹壁间病灶，经组织病理学检查确诊为包裹性脂肪坏死。包裹性脂肪坏死少见且易误诊为恶性肿瘤，因此临床需重视病史、影像动态变化，以减少误诊风险。
肾神经鞘瘤CT表现一例
林芳;朴金明;孙默;牟颖;吴皓楠;位影;张蓓;神经鞘瘤是起源于周围神经鞘膜施万细胞的神经源性肿瘤，最常见于四肢和头颈部。本文报道1例发生于右肾实质的神经鞘瘤，CT平扫呈稍低及稍高密度，增强后呈不均匀渐进性强化、延迟强化。镜下以温和的梭形细胞为主，免疫组化S-100(+),Vimentin(+),SMA（灶状+），β-catenin（膜+），Ki-67(+1%)。肾神经鞘瘤少见，仅根据影像表现难以确诊。
双侧卵巢弥漫大B细胞淋巴瘤一例
滕彦斐;张小燕;郭顺林;弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）发生于卵巢临床少见，其临床症状及影像学表现易与卵巢其他肿瘤混淆。本文报道1例双侧影像学表现不同的卵巢DLBCL病例的CT及MRI表现，以提高临床医生对这一少见疾病的认识。
SAPHO综合征影像表现一例
曾祥芹;罗昕;安建坤;SAPHO综合征是滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨炎的总称，以皮肤和骨关节病变为典型特征。现报道一例影像及临床资料完整的SAPHO综合征，该病影像学表现为胸锁关节、第一胸肋关节、骶髂关节及腰椎的病变，可见不同程度的骨炎和骨质增生，并通过回顾文献加深对该病的临床和影像征象认识。
腹膜播散性平滑肌瘤病并子宫动脉侵犯、肺转移一例
欧晓荣;裴贻刚;腹膜播散性平滑肌瘤病（DPL）是一种罕见的特殊类型平滑肌瘤病，以散布在腹腔和盆腔的多发结节为特征，易误诊为恶性肿瘤合并腹膜种植转移。现报道一例我院证实为DPL累及子宫动脉并肺转移的罕见病例。通过文献回顾及总结，分析该疾病的特点并提高对其的认识，避免误诊。
卵巢中肾样腺癌伴交界性浆黏液性肿瘤一例
隋源;赵锦桥;于进超;中肾样腺癌（MLA）是一种主要发生于子宫或卵巢的罕见肿瘤，恶性程度较高。本文报道了一例卵巢MLA伴交界性浆黏液性肿瘤的影像学表现及诊疗经过。患者2年前行超声发现右侧卵巢囊性肿物，后因下腹部膨隆1个月余行超声、CT和MRI影像学检查，显示右侧卵巢肿物的实性成分较前明显增大，卵巢-附件影像报告和数据系统（O-RADS）MRI评分为5分。患者经过手术和化疗，目前随访2年无复发和转移。盆腔影像学尤其是O-RADS风险分层有助于MLA的术前评估。